abp573中文 magnet剧情介绍:（二）有机酸代谢病有机酸是氨基酸、脂肪酸、类固醇、碳水化合物或者某些药物在人体内代谢的中间产物。由于其代谢途径中某种酶的基因突变和（或）功能缺陷，导致其中间代谢产物和旁路代谢产物异常蓄积，引起代谢性酸中毒及脑、肝、肾、心脏、骨髓等脏器功能损害。除前体物质的蓄积外，旁路代谢产物增加，其他相关有机酸的产生亦随之增多。如甲基丙二酸血症（MMA）、丙酸血症（PA），体内除甲基丙二酸、丙酸的蓄积外，合并3-羟基丙酸、丙酮酸及3-羟基丁酸的蓄积，造成线粒体能量合成功能下降。异常的酸性代谢...